MALFORMACIONES CONGENITAS DE MIEMBRO SUPERIOR

MALFORMACIONES CONGENITAS DE MIEMBRO SUPERIOR


I. FALLA EN LA FORMACIÓN Y DESARROLLO DE PARTES.

Se caracteriza por ausencia total o parcial del miembro superior.

A. Transversales o amputaciones Congénitas.
Pueden ocurri a cualquier nivel a lo largo del miembro, tomando diferentes nombres, según la parte faltante.

1. Amelia. Ausencia completa de la extremidad superior
2. Hemimelia. Ausencia del antebrazo y de la mano
3. Aquiria. Aisencia de la mano
4. Adactilia. Ausencia completa o incompleta de los dedos, incluye MTC y falanges
5. Afalangia. Ausencia de falanges
6. Sinfalangismo. Fusión de las falanges que da como resultado rigidez del dedo
El tratamiento quirúrgico rara vez mejora la función, pero la adaptación de prótesis temprana puede ser de gran utilidad

La FOCOMELIA se trata de una hemimelia transversal intercalada; se encuentran tres tipos:
- Completa: la mano se encuentra pegada al tronco; ausencia de brazo y antebrazo
- Proximal. No hay brazo, la mano se articula con el antebrazo y este en la cavidad glenoidea
- Distal. No hay antebrazo, la mano se articula directamente con el brazo.

El tratamiento quirúrgico es decepcionante, el mayor beneficio es el uso de una prótesis

B. Deficiencias longitudinales
Corresponden al borde radial, cubital o a la parte central del miembro, pueden ser intercaladas o distales

1. Mano Zamba radial o Bot radial. Se caracteriza por la ausencia total o parcial del radio, se acompaña de ausencia de la fila radial del carpo y del pulgar. Se asocia con acortamiento del antebrazo, limitación de los movimientos del codo y severa desviación radial de la muñeca con movilidad limitada de los dedos

El tratamiento consiste en mejorar la posición de la muñeca sobre el antebrazo, aumentar aparentemente la longitud del miembro y mejorar la función.
Se logra con yesos seriados hasta conseguir la alineación del brazo, mas tarde se usan férulas correctoras mas fisioterapia

2. Mano zamba cubital o Bot cubital. Se caracteriza por una ectrodactilia (ausencia congénita de los dedos), se localiza en el lado cubital, acortamiento del antebrazo, fusión defectuosa del codo y desviación cubital de la mano.

Se diferencia de la deficiencia radial en dos aspectos:
· estructuralmente la mano es estable y el codo es inestable; lo contrario ocurre en las deficiencias radiales
· Las deficiencias cubitales se asocian usualmente con anomalías del sistema musculoesquelético

3. Mano hendida o deficiencia longitudinal central. Ausencia de los dedos centrales de la mano (II-III-IV), generalmente bilateral. También se encuentra ausencia de los cuatro dedos radiales que dejan la mano con un solo dedo.

4. Mano hendida atípica. Ausencia de los dedos centrales incluyendo MTC; miemtras que el pulgar y meñique hipoplasico.


II. FALLAS EN LA DIFERENCIACIÓN O SEPARACIÓN DE LAS PARTES

Incluye todas las alteraciones de los miembros en los cuales las unidades anatómicas básicas se encuentran presentes, pero no completamente desarrolladas.
A nivel proximal se encuentra: hombro no descendido o enfermedad de Sprengel; ausencia parcial o total del pectoral o síndrome de Poland.
A nivel de las manos se encuentran:

a. Sinfalangismo. El dedo afectado se encuentra rígido a nivel de la articulación comprometida, usualmente la I.F. P.; el dedo suele ser mas delgado y corto, sin pliegues cutáneos articulares.
El tratamiento se enfoca a fijar la articulación en forma funcional o en otros casos artroplastia con prótesis articular.

b. Camptodactilia. Deformidad en flexión del dedo a nivel de la I.F.P., no traumática, indolora, insidiosa y progresiva gradualmente. Compromete el V dedo, sin descartar la posibilidad que los otros también se afecten. El mecanismo de lesión es una contractura del aparato flexor, retracción de las vainas flexoras y de los colaterales, placa palmar y piel; anormalidades en la inserción de los lumbricales e interóseos o un imbalance F/E.
El tratamiento es inicialmente con férulas y estiramientos. Otros casos aplican transferencia tendinosa (desinserción del flexor superficial y pasarlo a través del canal lumbrical al aparato extensor)

c. Clinodactilia. El dedo se encuentra desviado hacia radial o cubital, se compromete mas a menudo el V. Es debida a un desarrollo desigual del núcleo de crecimiento, alteración de los ligamentos interfalangicos o la presencia de una falange en Delta.
El tratamiento consiste en una corrección quirúrgica cuando el dedo afectado se interpone con los otros en la flexión.

d. Sindactilia. Es una de las mas frecuentes. Se caracteriza por la persistencia anormal de una disposición embrionaria transitoria de la mano. Es un desarrollo membranoso patológico que compromete todos los espacios digitales dando a la mano un aspecto palmípedo, normalmente se presenta en uno o dos de ellos, puede ser bilateral o presentarse paralelamente con los dedos de los pies .
· Completa: dedos unidos desde la piel comisular hasta el pulpejo, lagunas veces presenta uña común
· Incompleta: la comisura puede detenerse en cualquier punto entre la base de las falanges proxinmales y la punta de los dedos
· Simple: Cuando los dedos están unidos por piel.
· Compleja: cuando las falanges se encuentran fusionadas, falanges accesorias interpuestas.
El tratamiento para este tipo de anomalía es quirúrgico, dependiendo del grado de
interferencia o del tipo de sindactilia.


III. DUPLICACIÓN

Se debe a la presencia de una hendidura en la cresta ectodérmica o en la yema de la cual sale el miembro superior; las alteraciones anivel de la mano varían desde una simple polidactilia hasta una “mano en espejo”.
La duplicación de un dedo puede incluir la piel y la uña sin esqueleto óseo o un dedo completo con todas sus partes.


La polidactilia se divide en tres grupos:
- Preaxial o radial, se describe asociada anomalías del pulgar.
- Central, compromete índice, medio y anular
- Postaxial o cubital, se acompaña de displasias óseas





Otros la han dividido así:
- tipo I: masa supernumeraria de tejido blando, sin soporte esquelético
- Tipo II: dedo extra con apariencia normal, articulado auna falange o al MTC vecino
- Tipo III: dedo adicional con su propio metacarpiano

El tratamiento para el tipo 2 el dedo puede ser atado por su base y provarlo de suplencia sanguínea al momento del nacimiento; puede también tener estructuras importantes que deben preservarse y transferirse al dedo vecino.


IV. SOBRECRECIMIENTO O GIGANTISMO

Termino que describe una alteración en la cual el miembro crece en forma desproporcionada; puede presentarse en uno o varios dedos o en toda la mano, en el A.B. o en todo el miembro, compromete la extremidad inferior también

a. Macrodactilia. La hay de dos tipos
· Incluye todos los componentes digitales, las falanges, tendones y estructuras neurovasculares.
· Incluye un exceso de tejido fibrolipomatoso y linfático, junto con neurofibromas, linfagiomas y hemangiomas; presenta igidez articular precoz y Rx. Cambios degenerativos.
El tratamiento es netamente quirugico y su objetivo mejorar la función y el aspecto cosmético de la mano


V. HIPOLASIA

Se traduce como un desarrollo incompleto o disminuido de las extremidades o de cualquiera de sus componentes. Puede comprometer piel, uñas, estructuras músculotendinosas, neuromusculares y óseas

A nivel de la mano se denomina Microquiria, se diferencia según la parte que comprometa: metacarpianos --- braquimetacarpiano; a nivel de falanges ----- braquifalangia.
Se denomia braquidactilia a los dedos cortos